Osterosarcoma

Caracteristicas

El osteosarcoma es un tumor maligno caracterizado por la formación de hueso o tejido osteoide por parte de las células malignas. Es un tumor poco frecuente, que suele aparecer en adolescentes. Es muy importante comenzar subrayando que, si al igual que en otros tipos de cáncer el tratamiento temprano es vital, en el caso del osteosarcoma lo es aún más: las dudas o los procedimientos inadecuados en las fases iniciales del enfoque de estos casos pueden suponer la pérdida de las opciones de cura o de realizar un tratamiento conservador de la extremidad

sintomas

La analítica puede mostrar una elevación de la fosfatasa alcalina en el 50 por ciento de los casos. También se puede utilizar la radiografía simple del hueso afectado, los resultados son variados; en el 60 por ciento de los casos la radiografía puede ser característica y definitiva: destrucción del hueso y formación de hueso subperióstico, pero también puede no presentar unas características tan definidas o incluso simular un tumor benigno. A veces pueden presentarse como lesiones líticas (que destruyen el hueso) exclusivamente.

Las lesiones se localizan en las epífisis de los huesos largos (80 por ciento-90 por ciento de los casos), en la región de la rodilla o en el húmero proximal. Es rara su localización en el esqueleto axial (pelvis o columna vertebral). En este punto, con una historia clínica adecuada y una radiología simple informada por un buen radiólogo, el índice de sospecha de encontrarnos ante un tumor óseo maligno será muy elevado.

Tratamiento

Antes de proceder a la biopsia, que puede alterar los estudios radiológicos, debe realizarse un estudio local más completo mediante TAC y/o RMN así como el estudio de extensión para descartar la presencia de lesiones a otros niveles, fundamentalmente el pulmón (el 90% de los casos que desarrollan metástasis lo hace a este nivel). Cualquier decisión terapéutica se basará, obviamente, en un diagnóstico histológico y de extensión correctos.

Quimioterapia

Radioterapia

Un estudio aleatorizado que incluyó 86 pacientes demostró una supervivencia los 3 años del 48 por ciento entre los tratados con una dosis de 20 Gy sobre ambos pulmones en relación con un 28 por ciento en los sometidos solo a amputación. Aunque hay otros estudios en curso, hasta la actualidad no se considera indicado en el manejo de estos enfermos.

Neurofibromatosis

Las neurofibromatosis (NF) son trastornos genéticos del sistema nervioso que causan el crecimiento de tumores en los nervios. Estos tumores son benignos, lo que significa que no son cancerígenos. Las NF también pueden provocar anomalías en la piel y los huesos. La gravedad de los síntomas varía enormemente.

Sintomas

Se diagnostica NF1 en aquellas personas que presentan dos o más de los siguientes signos:

1.     Seis o más manchas de color marrón claro en la piel, conocidas como manchas “café con leche” de más de 1/5 pulg. de ancho antes de la pubertad o 3/5 pulg. después de la pubertad.  Por lo general, estas manchas estás presentes desde el nacimiento o aparecen cerca de los dos años de edad. Pueden aumentar de tamaño y en cantidad y oscurecerse a medida que pasan los años.

2.     Pecas que aparecen en las axilas o en la zona de la ingle, por lo general hacia los siete años de edad.

3.     Dos o más tumores benignos llamados neurofibromas debajo de la piel. Los neurofibromas crecen sobre los nervios. Por lo general, estos tumores se desarrollan cerca de la pubertad aunque pueden hacerlo a cualquier edad. Las personas afectadas pueden tener distintas cantidades de neurofibromas. También es posible tener un solo neurofibroma y no tener NF.

4.     Un tumor en el nervio óptico, llamado glioma óptico. Estos tumores rara vez afectan la vista y la mayoría, que por lo general se diagnostica antes de los siete años de edad, no causa síntomas y no requiere tratamiento.

5.     Dos o más nódulos de Lisch diminutos de color marrón claro u oscuro, que son pequeñas acumulaciones de pigmento que aparecen en el iris (la parte del ojo que tiene color). Por lo general, aparecen cerca de la pubertad y no causan problemas en la vista.

6.     Una variedad de defectos en los huesos, como curvatura de las piernas por debajo de la rodilla, por lo general presentes al nacer o que se desarrollan durante el primer año de vida.

7.     Antecedentes familiares de NF1 en uno de los padres, hermanos o hijos.

TratamientoNo hay cura para la NF1, pero hay maneras de tratar algunos de sus efectos. Se pueden extirpar los tumores de la piel que causan dolor o desfiguración mediante cirugía. Sin embargo, con frecuencia vuelven a crecer. Los gliomas ópticos que afectan a la vista pueden tratarse con cirugía y/o quimioterapia ⁽⁶⁾. La escoliosis puede tratarse mediante cirugía o aparatos ortopédicos. La curvatura de las piernas también se puede tratar mediante aparatos ortopédicos.
En los EE.UU. hay una serie de clínicas multidisciplinarias de NF dedicadas a tratar asuntos médicos específicos y aspectos rutinarios de la atención de la salud relacionados con las NF.
Los investigadores están desarrollando medicamentos para tratar los defectos celulares subyacentes de la NF1, a fin de prevenir o reducir de tamaño los tumores de las células nerviosas. En el futuro, es posible que estos nuevos medicamentos puedan mejorar el tratamiento de la NF1.